NISTAGMUS CENTRALES (Central Type Nystagmus)

GENERALIDADES

Se refiere a un grupo heterogéneo de pacientes donde el vértigo es atribuido a disfunción de la vía vestibular central. 
 

1) Frecuentemente las lesiones interfieren con el efecto inhibitorio que

ejerce el cerebelo sobre los núcleos vestibulares.

(aquí los fármacos GABAérgicos son los más efectivos).

2) Lesiones directas sobre los núcleos vestibulares o fibras comisurales también producen vértigo. Aunque en menor frecuencia. 

Estos síndromes se clasifican según el tipo de nistagmus que acompaña al cuadro. El nistagmus representa el lugar de la lesión es decir, tiene valor localizador. Adicionalmente suelen evidenciarse otras alteraciones en el examen físico, como inestabilidad, trastornos para articular la palabra, defectos visuales, torpeza motora, etc. Esto se debe a que el sistema vestibular central se encuentra rodeado de otros circuitos neurales con otras funciones, así la misma lesión puede afectar mas de un circuito adicionalmente al vestibular.

Los siguientes videos son ejemplos de casos reales , con nistagmus de los diferentes tipos de síndromes centrales.

  (The following videos are examples of real cases with nystagmus of different types of central syndromes).

 Nistagmus vertical hacia abajo puro. 
Downbeating nystagmus

Nistagmus vertical hacia abajo en un caso de lesión cerebelosa de origen vascular.

Downbeating nistagmus (DBN) in a cerebellar infarction of vascular cause. 

El nistagmus vertical hacia abajo o downbeat nystagmus (DBN) puede ser causado por lesiones de la vestibulocerebelo, puntualmente por lesión del flóculo y paraflóculo  y, rara vez, por una lesión bilateral  a nivel paramediano de tronco cerebral (VEA EL GRAFICO). En una gran proporción de los pacientes, sin embargo, no puede ser identificada ninguna  lesión anatómica (por lo cual son denominados DBN idiopáticos). La fisiopatología subyacente del DBN es todavía controvertida.
Se ha propuesto una asimetría esencial de la información vestibular periférica, así como  un desequilibrio en el sistema vestíbulo-ocular vertical central (la lesión del flóculo-paraflóculo sería responsable de la perdida de inhibición compensadora de este defecto innato).

Otros sugieren un desequilibrio de sistema de seguimiento lento vertical o una falta de coincidencia de los sistemas de coordenadas del generador de  sacádico y el neuronal integrador  velocidad-posición del ojo.
DBN may be caused by lesions of the vestibulocerebellum and, rarely, bilateral paramedian brainstem pathology. In a large proportion of patients, however, no anatomical lesion can be identified (so-called idiopathic DBN).

Respecto a las causa, un reciente trabajo de Wagner (2013), mostró que en 38% de 117 pacientes con DBN fueron clasificados como sin causa o idiopáticos. En el 62% restante se encontró una causa probable o definida que va desde causas degenerativas, causas vasculares, toxicas, oncológicas  y malformativas. Una imagen de Resonanacia de  una atrofia del floculo como causa de DBN puede verse en la sección de Imágenes.

Los pacientes con este cuadro, suele quejarse de desequilibrio, sensación de balanceo al estar de pie y oscilación del entorno visual, especialmente en las miradas laterales y en menor medida de vértigo rotatorio.  

Registro de un nistagmus vertical hacia abajo:

El  gráfico anterior muestra un registro oculográfico de un nistagmus vertical hacia abajo, donde pude verse con la flecha roja, el componente lento del nistagmus, graficado en distintas modalidades (ploteado y velocidad en función del tiempo) el promedio de velocidad es del orden de 5°/ seg de velocidad de fase lenta. Con la flecha azul puede verse el componente rápido “sacádico” de re-ubicación ocular. Este tiene gran velocidad y corto tiempo, es así que se gráfica en forma de espiga, alargada. Registro realizado en nuestro laboratorio.

 Nistagmus vertical hacia arriba puro. 

Upbeating nystagmus

Nistagmus vertical hacia arriba en un caso de lesión centro-bulbar de origen desmielinizante (Esclerosis múltiple).

Upbeating nistagmus in Multiple sclerosis patient.

El nistagmus vertical hacia arriba (Upbeat nystagmus UBN en ingles)  en posición primaria de los ojos (en el centro) se reporta como la segunda forma más común de nistagmus adquirido después del nistagmus vertical hacia abajo o down beat  DBN. El UBN aumenta generalmente con la mirada hacia arriba y está asociado con una alteración en el seguimiento vertical. La convergencia puede suprimir UBN o convertirlo a DBN.

El nistagmus upbeat suele ser causado por lesiones de tronco cerebral involucrando la unión ponto-mesencefálico o el bulbo; También se lo han descripto en enfermedades cerebelosas.

Lesiones que afecten  las vías que median los movimientos verticales de los ojos hacia arriba, a partir de los núcleos vestibulares y perihipoglosales por un lado, y  a través el tracto tegmental ventral y brachium conjunctivum, a los núcleos oculomotores por el otro, podrían dar lugar a una lenta y patológica tendencia a bajar los ojos como se ve en el UPN (la fase rápida hacia arriba es refleja).

La figura siguiente muestra las 2 topografías lesionales asociadas al síndrome de nistagmus vertical hacia arriba o upbeat.  La flecha muestra los núcleos perihipoglosales en el Bulbo raquídeo y la vía del pedúnculo superior o brachium conjuntivum. 

 NR: núcleo de Roller, NPH: Núcleo prepositum del Hipogloso   

Los pacientes afectados con lesiones del tronco cerebral a nivel ponto-mesencefálico a menudo asocian una oftalmoplejía internuclear unilateral o bilateral, lo que indica el compromiso del fascículo longitudinal medial. Las principales enfermedades generadoras de UPN son la esclerosis múltiple, eventos vasculares isquémicos o hemorrágicos, tumores, la encefalopatía de Wernicke, la degeneración cerebelosa, y intoxicaciones por drogas que causen disfunción del cerebelo.

Este es otro caso de nistagmus vertical hacia arriba. En este caso la lesión es más alta que el caso previo, a nivel de pedúnculo cerebeloso superior (brachium conjunctivum). Note que "viola la ley de Alexander y no presenta defecto internuclear lo que sugiere que no ha afectado el fascículo longitudinal medial. (subido a la web por Otoneurología Mexico, 2013).

(The main diseases associated with upbeating nystagmus- UBN include multiple sclerosis, brainstem stroke or tumor, Wernicke’s encephalopathy, cerebellar degeneration, and drug intoxications thought to be causing dysfunction of the cerebellum).

Nistagmus de Rebote 
 (Rebound nystagmus)

Consiste en un nistagmus horizontal evocado por la mirada, con fatiga y cambio de sentido tras la desviación ocular sostenida o en un nistagmus evocado por la mirada que, en la refijación a la posición primaria, sacude de forma transitoria en sentido opuesto. Este signo es frecuente en pacientes con enfermedad cerebelosa parenquimatosa, aunque se puede observar en individuos normales tras la mirada lateral extrema prolongada, si se apagan las luces en el momento en que los ojos vuelven a la posición primaria.

 

Nistagmus de rebote. En un caso de Ataxia espinocerebelosa tipo 6. Note que Cuando el ojo regresa a la línea media, se desencadena una nistagmus de dirección opuesta o “rebote”.

Rebound nistagmus. This is a Spinocerebellar ataxia Type 6 patient. When the eyes go back to the center the nystgamus beat to the opposite direction or “rebound”. 

Nistagmus voluntario
 (Voluntary nystagmus)

El nistagmus voluntario consiste en descargas repetidas de una oscilación ocular horizontal muy rápida, que parece pendular, pero esta integrada en realidad por sacudidas de un lado a otro. Puede ser provocado como un intento consciente de simulación de enfermedad. Este nistagmos suele ser identificado con fácilmente por su extrema rapidez (unos 20 Hz, con una variación de 8 a 23 Hz) y por la brevedad de las descargas (duración máxima inferior en general a 30 seg). La mayor parte de los individuos no mantienen su nistagmus por mas de 10 seg.

Nistagmus voluntario. Este nistagmus tiene las siguientes características: es en convergencia (es decir disociado), de alta frecuencia tipo “temblor” , es transitorio-se agota y se asocia a miosis pupilar.

The video show typically features of Voluntary nystagmus.

Nistagmus alternante periódico

(Periodic Alternating Nystagmus)

El nistagmus alternante periódico (NAP) es un fenómeno motor ocular extraordinario consistente en un nistagmus en resorte horizontal persistente que cambia de sentido de forma periódica. La secuencia habitual consta de unos 90 seg de nistagmus hacia un lado, 10 seg de fase neutra en la que los ojos se detienen, sacuden hacia abajo de modo irregular, y otros 90 seg de nistagmus hacia el lado opuesto. Esta periodicidad es continua durante las horas de vigilia y puede persistir durante el sueño. Algunos pacientes muestran asimetrías en la cronología de las dos fases mayores, pero el patron basico suele ser invariable para cada paciente. Este nistagmus puede concebirse como el resultado de deslizamientos periódicos de la zona neutra en un nistagmus horizontal en resorte manifiesto.

Aunque el NAP ha sido asociado con múltiples afecciones, por ejemplo, nistagmus congénito, traumatismos craneales, insuficiencia vascular, encefalitis, sífilis, esclerosis múltiple, degeneraciones espinocerebelosas y tumores de la fosa posterior, hay que dirigir particular atención en estos casos a las anomalías de la unión craneocervical.

El video anterior muestra un NAP que cambia de dirección cada 2 minutos en forma periódica. Cada ciclo puede reiniciarse con un movimiento de la cabeza. En el pie del video verá el cronometro (partes del video han sido aceleradas para su adaptación en el tiempo).

(It is a horizontal nystagmus that changes direction every 2 minutes periodically. Each cycle can be restarted with a shake of the head. At the bottom of the video you will see the timer (parts of the video have been accelerated to adapt in time)

Hay evidencia sustancial de que el NAP puede ser el resultado de una lesión en la úvula y el nódulo cerebeloso. Por ejemplo, el NAP puede ser inducida en monos por lesiones de nódulo. En los seres humanos, hay muchos informes de NAP  asociado con lesiones difusas cerebelosas, mientras que otros han sido asociados con pequeñas lesiones específicas de la nodulo únicamente. La siguiente figura muestra donde se atribuye la lesión que genera NAP, probablemente la lesión del nódulo generaría un patrón cíclico de “carga y descarga” cada 2 minutos de la información inercial (similar al nistagmus post-rotatorio). Como si el paciente estuviese girando en un sillón rotatorio una vez a hacia un lado y luego de 2 minutos cambiase de dirección de giro hacia el otro, el nistagmus observado sería similar al NAP. 

El siguiente registro video-oculográfico corresponde a una paciente con un NAP unidireccional, note que en forma cíclica cada 60 segundo se produce un período de movimiento ocular, que presenta una curva de ascenso y descenso cuanto se grafica la velocidad de fase lenta del movimiento ocular.  Note también el periodo de ausencia de movimiento ocular de cerca de 20 segundos, entre cada ciclo. El registro fué realizado en nuestro laboratorio.

Nistagmus evocado por la mirada 

(Gaze evoked Nystagmus)

Nistagmus evocado por la mirada: Defecto en el sistema de sostenimiento de la mirada excéntrica.

: Gaze holding deficiency

El nistagmus evocado por la mirada es probablemente el nistagmus más común adquirido en la práctica clínica, ocurre habitualmente en las personas que toman una variedad de medicamentos, incluyendo los anticonvulsivantes, las benzodiazepinas y alcohol, así como en pacientes con enfermedad cerebelosa. Sin embargo, rara vez causa síntomas visuales, porque está ausente cuando los ojos están cerca de la posición central, y rara vez requiere un tratamiento específico. Ocasionalmente algunos pacientes puede tener oscilopsias en las miradas extremas y acentuar su desequilibrio en el contexto de enfermedades cerebelosas.

<The gaze-evoked nystagmus is probably the most common acquired nystagmus in clinical practice, usually occurs in people who take a variety of medications, including anticonvulsants, benzodiazepines and alcohol, as well as in patients with cerebellar disease. However, rarely causes visual symptoms, since it is absent when the eyes are close to the center position, and rarely requires specific treatment. Occasionally some patients may have oscilopsia in lateral gaze and accentuate the imbalance in the context of cerebellar diseases>.

El siguiente trazado videonistagmográfico, muestra un registro típico de un nistagmus evocado por la mirada en el plano horizontal. Note que en centro de la mirada , no hay nistagmus, solo es visible en las miradas laterales. En un caso de lesión cerebelosa.

Temblor oculo-palatino 

(Oculopalatal myoclonus)

El temblor o mioclono oculopalatino es una afección que se caracteriza por movimiento rítmicos involuntarios del paladar blando y en ocasiones de otros músculos deglutorios junto a movimientos de iguales características de los ojo. El nistagmus obtenido suele ser de tipo pendular en 1 o 2 planos. La frecuencia de oscilación es entre 1-2 hrz. El siguiente video muestra un temblor palatino de una paciente con hipertrofia olivar (hallazgo habitual en estos síndromes – vea la sección de imágenes).
Palatal myoclonus (PM) is characterized by rhythmic involuntary jerky movements of the soft palate of the throat, and also sometimes other muscles related to the throat. When associated with eye movements, as is not unusual, it is called "oculopalatal myoclonus", or OPM. see the next video.

Otro caso de temblor faringo-lingual en el contexto de un OPM. Vea el temblor lingual inusual.

(Another case of pharyngo-lingual tremor in the OPM context. See unusual tongue tremor).

 

Nistagmus posicional central

Existen varias alteraciones vestibulares centrales que no son espontaneas, sino que requieren maniobras de activación o maniobras “gatillos” para generar síntomas y signos clínicos. En este grupo se encuentras los vértigos y nistagmus posicionales centrales.  Este cuadros se caracterizan por manifestarse clínicamente en forma similar al vértigo posicional paroxístico benigno “VPPB” del oído interno,  pero su origen topográfico real es a nivel del sistema nervioso central, generalmente  en el cerebelo. El patrón de nistagmus generado en la maniobras posicionales, suele diferir al clásico VPPB (para mayor información vea la sección correspondiente a VPPB en el índice general). El siguiente video muestra un caso de un paciente con un nistagmus posicional central.

Tratamiento farmacológico:

En ocasiones la oscilopsia (sensación saltatoria de la imagen visual) generadas por el nistagmus resulta muy discapacitante e interfiere con el "bastón" visual del equilibrio, en tales circunstancias puede ser necesario comenzar un tratamiento farmacológico para atenuar la severidad del síntoma y del nistagmus.

En la siguiente tabla se muestran las opciones farmacológicas postuladas para el tratamiento de las distintas variantes de los nistagmus centrales ademas de datos clínicos generales como topografía lesional, dirección del nistagmus y causas mas comunes de dichos síndromes.

EM: Esclerosis múltiple, OPM: mioclono oculopalatino, CANVAS: Síndrome ataxiacerebelosa-arrefléxia vestibular-neuropatía.

Sometimes oscillopsia (saltatory sense of the visual surrounding) generated by the nystagmus is very disabling and interferes with the visual balance. IIn such circumstances it may be necessary to start drug therapy to reduce the severity of symptoms and nystagmus.
The table shows the pharmacological options for the treatment of the different variants of central nystagmus in addition to general clinical data: lesional topography, direction of nystagmus and most common causes of these syndromes.