ALTERACIONES OCULOMOTORAS. Ocular motor abnormalities

 Neurociencias de los movimientos oculares 

Autor: Dario Yacovino

 ¿Por qué movemos los ojos?:

Existen dos modelos visuales bien definidos y antagónicos en el reino animal. Uno es el modelo del animal “depredado”  típicamente el conejo, animal que presenta un campo visual amplio (aprox 360º), que le resulta eficaz para la búsqueda de alimento y detección de depredadores. En el otro extremo se encuentra el “depredador” p.e el Halcón, cuya visión es focal y de gran agudeza, del orden de 20/2 es decir 10 veces mejor que un humano. Este tipo de visión permite un reconocimiento de una presa a mayor distancia y con mejor precisión, aumentando así la tasa de éxito en la captura y en la supervivencia. Sería razonable hipotetizar que el humano ubicado en el techo de la evolución de las especies, presente una visión combinando amplio campo y gran agudeza visual. Sin embargo, lo cierto es que no existirían biológicamente suficientes cantidad de neuronas para manejar tal sobrecarga de información que este modelo generaría, quitando disponibilidad de neuronas para otras funciones. Evolutivamente en el ser humano prevalecieron las aéreas anteriores del cerebro (p.e lóbulo frontal) sobre las posteriores visuales (lóbulo occipital). Como aclararemos mas adelante, no hemos priorizado un modelo sobre el otro, sino mas bien hemos combinado ambos modelos (1). 

“La visión representa un salto evolutivo y depende fuertemente de la habilidad para mover los ojos” (Nilson, 2009) (2).

Como en la mayoría de los animales con los ojos dispuestos frontalmente, la  retina del ojo humano presenta una muy alta resolución espacial en el centro (es decir; la fóvea) con mayor densidad de fotoreceptores , y una resolución mucho más baja en la periferia. Aunque esta estrategia “foveal” resuelve el problema de la sobrecarga de información, uno de los resultados es una menor calidad de imagen de un objeto de interés que se presente fuera de la fóvea, en la zona periférica sobre la retina de baja resolución. 

La visión foveal requiere una compleja y precisa maquinaria de movimientos oculares para mantener el foco de mayor visión sobre el objeto de interés. Esta red de circuitos incluyen  la corteza cerebral, el tallo cerebral, el colículo superior, los ganglios basales, el cerebelo, y los órganos sensoriales vestibulares (los canales semicirculares y los órganos otolíticos). Estas estructuras funcionan en red para el control de la motilidad y la fijación ocular en diversas condiciones, incluyendo: movimiento del objetivo visual,  movimiento del observador y cambios de la mirada. Para maximizar la eficiencia de la visión foveal, debemos tener la capacidad de alinear la fóvea rápidamente a los objetos en el mundo visual y luego mantener la fóvea alineada sobre estos objetos por un período suficiente de tiempo para que el sistema visual pueda llevar a cabo un análisis detallado de la imagen.

La información visual contribuye también al control de la postura y la orientación. La Visión foveal o focal se utiliza para la navegación en el medio ambiente, incluyendo la detección y  valoración de los posibles peligros (3). También es única y crítica para el control postural anticipatorio, es decir, para la predicción de futuras condiciones ambientales y posibles perturbaciones extrínsecas. La visión periférica del ambiente se utiliza para la detección de nuestro propio movimiento intrínseco así como el movimiento en el medio ambiente (ver sistema optokinético).

 

El estudio de los movimiento de los ojos se ha convertido en una valiosa herramienta de investigación  para conocer  como es el mecanismo  neural que subyacen a las funciones oculomotoras.

Las alteraciones  en el control de los movimientos oculares han sido encontradas en una amplia gama de condiciones neurológicas y psiquiátricas, especialmente aquellos con patología de los lóbulos frontales, los ganglios basales y cerebelo.

Los movimientos oculares generalmente se dividen en dos clases.

La primera  clase de movimientos  incluyen:

1. El reflejo vestíbulo-ocular (VOR). 
2. Los de fijación,  
3. Los de seguimiento lento   
4. El nistagmos optocinético.

Estos tienen la función de estabilizar la visión (fóvea) en relación con el movimiento del cuerpo o de objetos del medio ambiente circundante.

Los seres humanos utilizan también  un segundo  tipo de movimiento  ocular llamado “sacádico”, destinados a  cambiar rápidamente el ojo de un lado al otro, “saltando” de un punto de interés al otro. Varios de estos movimientos se hacen cada segundo durante todo el día de vigilia, y son forma común  de la conducta voluntaria.

Estos movimientos pueden ser registrados para su utilización como herramienta diagnóstica.

Se presentan a continuación distintas anormalidades en los movimientos oculares y sus correspondientes patologías. 

Alteraciones en el seguimiento ocular lento tipo pendular

Seguimiento ocular lento en un caso de enfermedad de Parkinson, note la fragmentación en el seguimiento (línea verde) respecto al objetivo (línea negra). Al encontrase el sistema de seguimiento deteriorado por la enfermedad, el paciente utiliza el sistema sacádicos para seguir el objetivo lo que genera disparos lineales de los ojos. Por el aspecto le valió la denominación de "rueda dentada ocular".  Use vista completa del visor de video.

Smooth pursuit in patient with Parkinson; see the low gain (green line). Use full screen view.  

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Efecto de ciertos fármacos en el sistema de seguimiento lento: 

El siguiente registro (figura siguiente) muestra un paciente en tratamiento con Olanzapina (fármaco antipsicótico con efecto bloqueante sobre el sistema dopaminérgico) arriba. En el registro de abajo se ve el mismo paciente luego de varios meses de suspendida la Olanzapina. Note como el fármaco disminuye la ganancia del seguimiento lento haciéndolo fragmentado en escalones (sacadas) que mejora claramente al suspender el fármaco.

Frequent offenders are medications for dizziness, psychiatric medications, and neurology medications. An example of the effect of Olanzapine on smooth pursuit is shown below

Estímulo 0,4 hrz. w/olanzapina: Con Olanzapina.--- w/o olanzapina: Sin Olanzapina.

 

Alteración unilateral en el seguimiento lento horizontal. 

Note cuando el ojo va hacia la izquierda lo hace en forma alterada, fragmentando el seguimiento, lo que no sucede cuando el ojo va a la derecha.

Alteraciones en el seguimiento lento por la presencia de movimiento sacádicos anormales (intrusiones sacádicas).

El siguiente video muestra un registro de un seguimiento ocular lento, que se encuentra interrumpido en forma intermitente por movimientos rápidos intrusivos, que distorsionan la armonía  del seguimiento, denominados intrusiones sacádicas.

Este tipo de alteración puede verse en sujetos sanos o en paciente ansiosos, pero se ha descripto alteraciones similares en múltiples patologías que afectan las estructuras corticos subcorticales frontales, por ejemplo: demencias, esquizofrenia, trastornos obsesivos compulsivos, etc.

Alteraciones en el seguimiento lento por la presencia de un nistagmus de base: 

El siguiente video muestra un registro de un seguimiento ocular lento, que se encuentra fragmentado posiblemente por la presencia de un nistagmus de base que interfiere con el seguimiento normal. Este tipo de nistagmus suele verse en alteraciones del vestibulocerebelo.

Del análisis del trazado sin embargo, a simple vista impresiona existir un defecto en el seguimiento lento que excede al nistagmus de base (debido a las distintas frecuencias entre la fragmentación y el nistagmus de base), que puede ser atribuido a la enfermedad cerebelosa subyacente. Estas diferencias no suelen ser detectadas por ningún sistema de soft utilizado en los equipos de electro o videnistagmografías

En el caso del registro siguiente, la presencia de un nistagmus evocado por la mirada deteriora el seguimiento en forma pura.

 

En el siguiente registro oculográfico (abajo) muestra alteraciones en el seguimiento por disminución en las ganancias. Estas fallas se hacen evidentes a medida que aumenta la velocidad del estímulo. 

Limitación horizontal de la mirada conjugada:

En este caso presentado el paciente es incapaz de generar movimientos oculares a derecha que superen la línea media de la órbita. En el video puede verse un estímulo optokinético (tipo look). Note que ambos ojos se mueven libremente en la  mitad izquierda de la mirada, pero no pueden pasar mas allá de la línea media a derecha. Esto puede ser de origen nuclear ( Núcleo del 6° par derecho) o por lesiones supranucleares agudas.

 Alteraciones en los Movimientos sacádicos

Los defectos en los movimientos oculares sacádicos pueden darse en:

1. La velocidad de “vuelo” del movimiento ocular, es decir movimientos sacádicos anormalmente lentos.
2. En la precisión o exactitud de movimiento, es decir con que exactitud se detiene el ojo sobre el target , si se pasa del target es decir supera el destino se llama hipermetría. Si se detiene antes del objetivo se denomina hipometría.
3. Finalmente puede haber un defecto en el “TIMING” o en la latencia del inicio del movimiento, es decir el tiempo entre el movimiento del target y el inicio del movimiento del ojo. 

A continuación veremos ejemplos de las distintas anormalidades mencionadas.

Hipometría sacádica

El video muestra movimientos sacádicos horizontales en un paciente con enfermedad de Parkinson.  Se evidencia claramente que el ojo se detiene antes del objetivo (hipometría) , obligando a volver a dispara un segundo movimiento para lograra el objetivo. Puede hacerlo en varios pasos , como en forma de “escalera”  hasta lograr el objeto que quiere mirar.

Saccadic ocular movement in Parkinson’s disease. Note the multistep movement before reach the objective, it looks like a stairs.

Sacádicos hipométricos, en “Escalera” o en Múltiples pasos:

En ocasiones la hipometría en escalera se produce debido a que el ojo se detiene antes del objetivo y se deben generan varios movimientos adicionales de corta latencia para arribar finalmente al objetivo, dando una configuración visual del gafico del registro ocular, de un arribo del ojo en forma fragmentada o en "escalera". El siguiente video muestra como se genera el fenomeno de sacádicos en escalera con los movimientos a derecha . Se trata de una paciente con una lesion talámica izquierda.

El trazado con el registro ocular del mismo caso,  se evidencia la hipometría en escalera.

Hipermetría sacádica

La condición opuesta a la anterior es la hipermetría en la cual el ojo supera al objetivo y requiere generar un segundo movimiento sacádico para regresar en búsqueda del objetivo visual. Hallazgo tipicamente cerebeloso.  vea el siguiente video.

Opposite to the previous condition is the "hypermetria" in which the eye exceeds the target and requires generating a second return saccade to the visual target. Usually seen with cerebellar disorders.

 

El siguiente es un registro video-oculográfico de un paciente con hipermetría sacádica. Note el exceso de movimiento (trazado azul) que se produce al alcanzar el objetivo (trazado verde). Plano del movimiento: Horizontal.

Ocasionalmente se generan combinaciones de varios movimientos sacádicos superando el objetivo en “ida y vuelta” denominada “dismetría”.

El siguiente Video Muestra otro caso con Hipermetría y dismetría sacádica. Se trata de un paciente con una cerebelitis (inflamación del cerebelo). Las alteraciones del cerebelo son las principales responsables de generar Hipermetría y dismetría sacádica.

Pusión sacádica:

El termino pulsión se aplica cuando los movimientos sacádicos dirigidos en el plano vertical son rápidamente empujados hacia la derecha o izquierda, es decir requiere un sacádico correctivo para lograr el objetivo. Por ejemplo si el ojo va hacia arriba y es desviado hacia la derecha, se llama pulsión sacadica a derecha o lateropulsión.

Right saccadic pulsion. Upward vertical saccades are deviated to the right in a Wallenberg syndrome. 

Pulsión sacádica en caso de síndrome de Wallenberg , note que durante los sádicos hacia arriba , se genera una pequeña desviación lateral a derecha (lateropulsión) ipsilesional.

Desviación pos sacádica (post saccadic-drift)- Glissades:

En un saccada ideal, el ojo se acelera rápidamente y luego se detiene abruptamente para que la mirada permanezca fija durante el periodo de duración de la fijación. En realidad, algunos movimientos sacádicos son seguidos (post) por movimientos continuos de los ojos que tienen velocidades sub-sacádicas (por ejemplo, 2-30 ° / seg en los primates) pero duraciones suficientes para cambiar de forma apreciable la dirección de la mirada. Estas son llamadas drift (desviación) post-sacádica, estas pueden ser hacia  adelante o hacia atrás en relación con la sacada, y tienen varios orígenes. Desviación  post-sacádica breve hacia  adelante o hacia atrás, a menudo llamados son llamadas Glissades, se cree que es debido a una falta de correspondencia entre la señal neuronal que mueve los ojos durante una sacada (el pulso sacádico) y la que tiene el de la ubicación final del ojo (step).

El siguiente video muestra un caso de paciente con una desviación pos sacádica (centrípeta: hacia el centro) , claramente visible con los movimiento de los ojos hacia la derecha y en cámara lenta. También se muestra el registro (trazado) video-oculográfico del mismo paciente donde se marcan la pendiente del desplazamiento pos-sacádico. 

Movimientos sacádicos anormalmente lentos:

Movimientos sacádicos horizontales excesivamente lentos, en un caso de Parálisis supranuclear progresiva (PSP). En esta enfermedad los sacádicos verticales son afectados en forma mas prominente que los horizontales. Aunque en estadíos finales de la enfermedad los horizontales también son afectados como en el caso del video siguiente. 

Too slow saccadics movement in a PSP patient

La Parálisis supranuclear progresiva, es una patología degenerativa que se caracteriza por presentar un síndrome parkinsoniano asociado a alteraciones en los movimientos oculares que consisten en lentitud para realizar movimientos oculares rápidos, (denominados  sacádicos).  

En el siguiente gráfico podrá ver los registros de los movimientos oculares sacádicos, de una persona normal y un paciente con PSP. También se muestra en el registro final la comparación entre ambos. Nóte que el ojo normal (trazado rojo) describe una forma en cajón ya que logra una gran velocidad al viajar de un punto a otro, mientras que el paciente con PSP (trazado azul) , describe un onda redondeada,  que se frena al llegar al destino.

VNG record: PSP vs Normal

El siguiente video muestra el movimiento sacádico vertical entre una persona sana y una con PSP.

Parálisis supranuclear , implica que existe un compromiso de las estructura por arriba de los núcleos oculomotores. En el caso de la PSP, el sujeto es incapaz de mover los ojos en el plano vertical frente a la orden verbal o en forma voluntaria, aunque si pueden moverse frente a la activación del reflejo vestíbulo-ocular vertical. En este reflejo la información vestibular  ingresa directamente a los núcleos oculomotores  sin la intervención de los niveles superiores. Vea el siguiente video. 

Registro oculográfico en un caso de PSP, note la disminución en la velocidad del ojo (trazado rojo) respecto al estímulo (trazado verde). Velocidad promedio entre 40 y 80°/segundo.

LATENCIAS SACADICAS PROLONGADAS:

Los defectos en el sistema sacádicos pueden darse en

1. La velocidad de “vuelo” del movimiento ocular, es decir movimientos sacádicos anormalmente lentos.
2. En la precisión o exactitud de movimiento, es decir con que exactitud se detiene el ojo sobre el target (ver antes en hipometría) , si se pasa del target es decir supera el destino se llama hipermetría.
3. Finalmente puede haber un defecto en el “TIMING” o en la latencia del inicio del movimiento, es decir el tiempo entre el movimiento del target y el inicio del movimiento del ojo. Vea el siguiente video.

Normalmente, y dependiendo del método utilizado para medir los movimientos oculares, del paradigma del estimulo y del tipo de estimulo,  las latencias debe ser menores a 300 milisegundos. Latencias mayores de 400 mseg, son claramente patológicas.

Vea el siguiente registro de los movimientos sacádicos correspondiente al video previo (randomizádos en tiempo) , donde puede verse que las latencias entre el target lumínico (trazado negro) y el movimiento ocular (trazado verde)  van entre 280 y 450. Valores que son levemente mayores a lo esperable para la normalidad.

 

LATENCIAS SACADICAS ANORMALMENTE CORTAS:

Existen varios  defectos en las latencias sacádicas (latencia sacádica: es  el intervalo entre el movimiento del target y el inicio del movimiento ocular).

Las latencias anormalmente cortas suelen ser de escaso valor patológico, suelen ser por errores técnicos, anticipación o poca colaboración del paciente.

El siguiente video muestra un registro de un paciente que genera sacádicos anticipatorios (el movimiento ocular –línea verde, precede al movimiento del target-línea negra)

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  TRASTORNOS EN LA ESTABILIDAD SACADICA

INTRUCIONES SACADICAS: 

Oscilación de ondas cuadradas

La intrusiones de onda cuadrada (IOC) son sacadas (sacudidas) inadecuadas que sacan el ojo de la objetivo de fijación, seguido por un intervalo inter-sacádico de aproximadamente 200 ms, y luego una sacada correctiva que trae el ojo de nuevo al punto de interés.

Las ondas cuadradas pueden ser  encontradas en sujetos normales, el principal criterio de anormalidad es la frecuencia. Hay dos factores que pueden afectar la frecuencia: la edad y la fijación. La edad avanzada se asocia con mayor frecuencia de ondas cuadradas. Se han reportado  como normal  una frecuencia media de 4,7/min en jóvenes y 27/min en los ancianos. La fijación suele reducir la frecuencia en forma significativa. Vea el siguiente registro videonistagmográfico donde se compara el efecto con y sin fijación sobre la presencia de ondas cuadradas. El trazado azul corresponde el canal vertical y el verde en horizontal. Claramente se observa que las ondas cuadradas se hacen evidentes in fijación y en el canal horizontal.

Dentro de las causa frecuentes se encuentran: el estrabismo, la fatiga, la ansiedad y la edad avanzada.  Cualquier patología que afecte el tronco cerebral, el cerebelo, los ganglios basales y los hemisferios cerebrales puede generar un aumento en la frecuencia de las ondas cuadradas. Si la frecuencia se eleva puede llegar a una oscilación de ondas cuadradas. Como muestra el siguiente video.  

Square-Wave Jerks (SWJ) are inappropriate saccades that take the eye off the target, followed by a nearly normal intersaccadic interval (approximately 200 msec), and then a corrective saccade that brings the eye back to the target .

 Registro oculográfico de ondas cuadradas agrupadas , también denominadas "trenes de ondas cuadradas". 

 

 Dismetría flutter

Dismetría flutter: Inestabilidad de la mirada durante la refijación. Cuando el ojo se detiene, la fijación es interrumpida por unas sacudidas oculares sin espacio intersacádico.

Opsoclonus- Flutter

Opsoclonus-Flutter en paciente que sufre un síndrome paraneoplásico por un cáncer de mama.  Movimientos rápidos involuntarios de los ojos sin componente lento intercalado. Es decir se trata de una anormalidad del sistema sacádicos. Note que a diferencia del nistagmus voluntario,  se da en varias direcciones de la mirada y la pupila no hace la miosis típica descripta en el voluntario.

Opsoclonus con componente torsional predominante. 
Si bien el Opsoclonus es multidireccional por definición , ocacionalmente predomina algun tipo de movimiento sobre los otros. El siguiente es un ejemplo de uno torsional.

Nistagmus voluntario

 (Voluntary nystagmus)

Nistagmus voluntario. Este nistagmus tiene las siguientes características: es en convergencia (es decir disociado), de alta frecuencia tipo “temblor” , es transitorio-se agota y se asocia a miosis pupilar.

The video show typically features of Voluntary nystagmus.

ALTERACIONES MUSCULARES

Miopatía Mitocondrial

Alguna patologías afectan los músculos oculares, tanto aquellos destinados a mover los ojos en distintas direcciones como aquellos destinados a elevar el parpado. Este es el caso de una miopatía mitocondrial. Donde puede verse movimientos sacádicos lentos y ptosis (parpados caídos). Vea el siguiente video.

Miastenia gravis con compromiso ocular

La debilidad y la fatigabilidad muscular,  se expresan como una caída progresiva del parpado frente a un esfuerzo sostenido, también puede verse el nistagmus evocado por la mirada (de tipo parético muscular).Siguiente video.

ALTERACIONES INTERNUCLEARES

Oftalmoplejía ineternuclear bilateral. 
(Bilateral internuclear ophthalmoplegia)

Paciente con comienzo agudo de diplopía, inestabilidad para caminar y nauseas. Las imágenes mostraron una lesión de aspecto desmielinizante a nivel de fascículo longitudinal medial.El video muestra el típico nistagmus disociado. 

Oftalmoplejía internuclear unilateral (OIN).

(Unilateral internuclear ophthalmoplegia)

En este caso uno de los ojos presenta lentitud en la aducción (es decir el ojo derecho al mirar hacia la izquierda a la nariz del paciente). El otro ojo (el abductor) presenta una velocidad normal pero desarrolla unas batidas nistágmica al mirar a la izquierda que resultan imperceptibles en el video. Cuando ambos ojos van hacia la derecha, no presentan alteraciones evidentes. Esta combinación de elementos configura una OIN.

Bajo el video del los ojos puede verse el registro de los movimientos oculares. EL ojo izquierdo en el trazado de arriba y el derecho en el de abajo. Note que al mirar hacia la izquierda, el ojo derecho lo hace más lento y el registro de esta lentitud se representa como una desaceleración final “o borde redondeado del movimiento sacádico”. El OIN es típico de las enfermedades desmielinizantes o de las  lesiones vasculares. Puede generar diagnostico diferencial con enfermedades neuromusculares con compromiso ocular.